李海潮

100034 北京医科大学附属第一医院呼吸科

　　患者男性，44岁，1995年7月10日入院。于1个月前出现乏力、四肢皮下散在硬结。3周来咳嗽、咳黄痰及血性痰，10天来发热。胸片示：左上肺尖后段阴影，直径5 cm。入院体检：体温36.4℃，脉膊80次/min，呼吸18次/min，血压120/75 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。左腮腺区可见一直径3cm的肿物，质硬、固定、轻压痛。左前臂、右股前各有一个皮下硬结，左股前3个皮下硬结，直径1.0～1.5cm，无压痛。心、肺、腹未见异常。血白细胞数20.5×10⁹/L，红细胞沉降率82 mm/1 h，尿常规：蛋白质0～600 mg/L，白细胞0～10个/HP，红细胞0～15个/HP。尿红细胞位相示：带刺红细胞，大小相等。丙氨酸转氨酶(ALT)83 U/L，肾功能正常。中性粒细胞胞浆抗体阴性。痰、尿细菌培养及涂片找结核分支杆菌均阴性，痰找瘤细胞阴性。纤维支气管镜检查示：左上叶支气管粘膜肿胀，尖后段开口几乎完全阻塞，粘膜光滑，取活检后有黄色分泌物流出。入院后予多种抗生素治疗，无效。间断发热，体温36.4～39.4℃，咯血渐加重。入院1个月后又出现尿潴留，B超示前列腺增大。胸片示：左上肺尖后段圆形阴影，直径13 cm，边缘光滑，内有空洞及液平，两肺野有散在小结节影，直径1～2 cm(图1，2)。皮下结节、左腮腺及支气管粘膜病理均符合韦格内肉芽肿。经用泼尼松和环磷酰胺治疗，3天后体温下降，咯血减轻，但因出现肉眼血尿及肝功能恶化，停用环磷酰胺。数日后咯血加重，左腮腺区肿物增大，并出现鼻衄、双下肢麻木伴无力、双下肢皮肤紫癜。头颅CT示：双侧上颌窦、后组筛窦、鼻腔后部软组织影，左侧腮腺肿大，直径5 cm。肌电图示：右肱二头肌、右股四头肌神经原性损害。继续口服泼尼松40 mg/d，并加用硫唑嘌呤100 mg/d、复方新诺明2.0 g/d及左腮腺区放疗，3周后体温正常，症状、体征显著好转。复查胸片、胸部及头颅CT均显示病灶大部分吸收，B超显示前列腺显著缩小，血、尿常规、血沉、肝肾功能均正常，于1996年1月9日出院。