肺泡蛋白沉着症是一种病因不明的罕见疾病，病理特点是肺泡内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸-Schiff(PAS)染色阳性颗粒状物质。

肺泡蛋白沉着症(PAP)主要发生于20～60岁原来身体健康的人，PAP偶可发生于接触无机粉尘(如二氧化硅，铝，钛)的病人以及因卡氏肺囊虫，慢性感染，多种出血性恶性肿瘤，骨髓及外骨髓增殖性疾病或免疫抑制的病人。这种相关性的意义尚不清楚。

病理变化限于肺脏。典型的表现是肺泡上皮和间质细胞正常，但肺泡内充填着含各种血清和非血清蛋白的无定形PAS染色阳性颗粒。肺泡内脂含量高，可能是因为肺泡磷脂的清除异常。间质纤维化少见。病理过程可能为弥漫性或局限性，可能进展亦可能稳定，或自行消失。最常受累的是肺基底部和后部，偶尔侵犯前段。胸膜和纵隔不受影响。

症状和体征

PAP的自然史不明，临床症状变化多端。病变可是进展或保持稳定或自发消失。有些病人无症状，有些出现严重呼吸功能不足。大多数病人出现进行性加重的呼吸困难和咳嗽，常为干咳。吸烟者咳嗽，痰较多。痰的特征一般无助于诊断。少数病人因非细菌性病原体(如诺卡菌属，曲霉菌和隐球菌属)而继发感染。尽管病人近期或现在发热，但持续性发热少见，除非有继发感染。肺外症状不常见。

体征限于肺底，但尽管胸部X线检查有弥漫性肺实变时，也可没有体征。在病变区常可听到细小的吸气性罗音。

诊断

特异性诊断需要肺活检或段支气管肺泡灌洗。后者需特殊染色。光镜或电镜下可见组织和灌洗液的特征性表现。

典型的实验室异常包括红细胞增多症，高丙种球蛋白血症和血清LDH水平升高。胸部X线常显示类似肺水肿的"蝶形"阴影；心影正常。肺门淋巴结不肿大。高分辨率CT扫描显示毛玻璃样阴影，小叶内结构和小叶间隔增宽，呈典型的多边形，称为"碎石人行道"样表现。

肺活量，残气量，功能残气量，肺总量和一氧化碳(CO)弥散力一般轻度下降。无阻塞性肺病的特征。甚至在静息时，或者病情轻微者，仅在中等度活动时可出现低氧血症。在呼吸100%氧气时氧分压常低，表明肺内右向左分流。

预后和治疗

常出现呼吸功能不全而致残者，但接受支气管肺灌洗的病人则很少死亡，继发感染应及时发现和治疗。

症状少或没有症状的病人不需治疗，但应注意观察有无病情的加重，因其可导致呼吸衰竭。最有效的治疗是通过双腔支气管插管，使用1～2L加温的0.9%氯化钠液体反复多次对一侧肺进行灌洗和抽空。仅用于有明显症状和低氧血症的病人。通常病人在全麻下，每隔3～5天灌洗一侧肺，有的病人灌洗一次后便不出现症状或浸润，有的则需6～12月灌洗一次，持续多年。

试用过许多药物，有不同程度的效果，包括碘化钾，四丁酚醛和水解蛋白酶(如胰蛋白酶和链激酶-链道酶)。全身皮质类固醇使用无效，且可增加继发感染可能。由于本病可自行缓解或由于每位研究者所能研究的病例数有限，因此对任何治疗方法均难以评估。